İTP : İdiyopatik Trombositopenik Purpura / İmmün TrombositoPeni

İdiyopatik Trombositopenik Purpura şeklinde bilinen hastalık günümüzde artık İmmün TrombositoPeni olarak adlandırılmaktadır.

Kemikiliğinde üretilen ve kanamanın durdurulmasında görevli trombosit denilen kan pulcuklarının kanımızda sayısının azalması durumudur. Trombositler kemik iliğinin en büyük hücreleri olan MEGAKARYOSİT hücreleri tarafından üretilmektedirler. Üretilen trombositler kana geçmekte ve kanama anında ilk tıkaç görevi yaparak kanamaların durmasını sağlamaktadırlar.

Trombositlerin ömürleri ortalama 7-10 gündür ve sağlıklı insanda kandaki sayısı 150-450 bin /mm3 arasındadır.

ITP hastalığında trombosit sayısı normalin çok altında olduğundan bu hastalarda kanama bozuklukları ortaya çıkabilmektedir.

Hastalarda özellikle bacak ön yüzünde daha belirgin olmakla birlikte vücutta küçük toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı, basmakla solmayan lekeler(peteşi, purpura) olabilir. Dişeti kanaması, burun kanaması, uzayan ve miktarı artmış adet kanamaları olabilir.

Akut formdaki İTP genellikle bir üst solunum yolu infeksiyonu yani grip benzeri bir tablonun ardından ortaya çıkar. Bazen kendiliğinden bazen de gerekli tedavi yaklaşımı sonrası düzelir.

İTP tanısı kansayımı ile konur. Tanı için 100 bin /mm3 altında trombosit değeri ve bunun altta yatan başka bir durum ile açıklanamıyor olması gerekir. Altta yatan ikincil (sekonder) İTP sebepleri mutlaka her hastada değerlendirilmelidir. Hastalığın tanısı için mutlaka kemik iliği incelemesi gerekmez. Ancak doktorunuz hastalığınızın altta yatan başka bir kemik iliği hastalığı ile ilgili olma olasılığını dışlamak için kemik iliği incelemesi yapmak isteyebilir. Tanı konduktan sonra hastalığın yönetimini trombosit sayısı yanı sıra kanama varlığı ve kanama riski belirlemektedir. Bu değerlendirme hastanınyaşı, altta yatan hastalıkları, yaşam şekli, mesleği, çalışma koşulları gibi trombosit değerinden bağımsız pek çok durumun değerlendirilmesi ile yapılır.

Kılavuzlar ilk basamak tedavisinde steroid (kortizon) tedavisini önermektedir. Genellikle kilogram başına 1-2 mg dozlamında steroid hastaların büyük bir kısmında trombosit değerlerini yükseltir. Acil durumlarda, örneğin kanamavarlığında damardan uygulanan immünglobulin dediğimiz IVIG tedavisi hayatkurtarıcı olabilir. Nadiren bazı hastalarda trombosit verilmesi gerekebilir.

İlk tedaviye yanıt vermeyen ya da kullanılmakta olan steroid dozunun azaltılması sonrası trombosit değerleri tekrar düşen hastalarda ikinci sıra tedaviler kullanılmaktadır.

İkinci sıra tedaviler arasında hastanın dalağının ameliyatla çıkarılması (splenektomi) yer almaktadır. Splenektomi yapılamayacak hastalarda veya ikinci sıra tedaviye yanıt alınamayan hastalarda ise bazı kanser ilaçları(vinkristin, azotiyopürin, siklofosfamid, rituximab gibi) veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar(siklosporin, mikofenolatmofetilgibi) kullanılabilir.

Son yıllarda ise ikinci sıra tedaviden sonra dirençli ITP tedavisindeTPO reseptörünü aktive ederek trombosit yapımını artıran ilaçlar kullanıma girmiştir(Romiplostim ve Eltrombopag gibi).

ITP de yanıt kriterleri ise şöyledir:

Tam yanıt: Trombosit sayısının >100bin /mm3 olması

Yanıt: Trombosit sayısı 30-100bin /mm3 olması ve başlangıç trombosit sayısının en az 2 katınaulaşmış olması

Yanıtsız: Trombosit sayısı < 30bin /mm3 olması ve başlangıç trombosit sayısının 2 katına ulaşmamış olması

*Yanıt kriterleri değerlendirilirken klinik kanama kontrolünün sağlanmış olmasının önemli bir değerlendirme kriteri olduğu göz ardı edilmemelidir.